血管病變是硬皮病常見的併發症之一。可能造成血管纖維化，甚至逐漸硬化，進而使得器官缺氧，影響整個身體的運作。
因為血管病變是逐漸累積的傷害，長久下來可能會有更嚴重的傷害，從常見的雷諾氏症候群(Raynaud syndrome)或是危及性命的肺動脈高壓(pulmonary artery hypertension) (可參見硬皮病的共病-3)都跟血管病變有關。我們可以多加注意相關症狀，如果有需要時可立即就醫診治，早期發現、早期治療。
硬皮病合併血管病變的原因主要來自微血管受損，也就是所謂的血管傷害，進而產生一連串的血管細胞死亡或失能堵塞，最後導致組織缺氧，使得血管硬化1。
如果以血管硬化三部曲進程而言，就會是：
- 第一部: 血管內皮增生
- 第二部: 導致易凝血環境
- 第三部: 進展性管徑阻塞2，瀰漫的增生性/阻塞性血管病變，導致器官缺氧，進而硬化1,2,3
血管病變影響甚廣，從局部到全身都有可能，常見的症狀與影響4包含：
- 手指或腳趾: 雷諾氏症候群(Raynaud syndrome)，或可能惡化至趾潰瘍
- 肺臟: 肺動脈高壓 (pulmonary artery hypertension)
- 腎臟: 硬皮症腎危機 (scleroderma renal crisis, SRC)
- 心臟: 侷限性心臟病 (restrictive cardiomyopathy)
所以我們一定要定期回診，並跟醫師說明目前自身狀況，以便醫師為您安排合適的治療喔！
不同程度的血管病變，所帶來的症狀和影響也不盡相同，從輕微至危及生命的嚴重病症都可能會有，若發展為嚴重病症則有可能需要治療住院。另外，以硬皮症腎危機(scleroderma renal crisis, SRC)為例，通常是3年內有機會回復，平均恢復期為12-18個月，所以遇到嚴重症狀時也先不用太難過，重要的是及時就醫。
最常見的就是雷諾氏症候群或趾潰瘍，這時候有幾個問題可以觀察，包括：
- 手指或腳趾是否對低溫敏感？
- 手指或腳趾暴露在低溫時是否會變色？
- 手指或腳趾是否變為白色、紫色或紅色？
考量個人狀況不同，您的醫師會為您安排適合的檢查，若有問題也可以詢問討論喔。
血管病變已有藥物可使用，常見包括血管舒張劑、抗血小板藥物、降血脂藥物等。除了藥物治療，也有局部小手術或是肉毒桿菌注射可考慮，但對於療效仍尚未有定論。
因目前有許多研究正在進展中，使用部分藥物可能會有低血壓、頭痛、水腫等副作用，記得與您的醫師討論各治療的效果與優缺點喔。
除了藥物治療之外，平日的生活習慣調整也十分重要，我們可以：
- 平時應避免過冷的空氣 (當發生急性缺血病狀時，處於溫暖環境治療也是相當重要的一環)
- 使用衣物手套保暖，目標在維持核心溫度
- 維持情緒之穩定，避免交感神經過度活化 (例如：可透過冥想或適度運動等方式來減輕壓力)
- 建議戒菸
- 小心常見會惡化此疾病的藥物使用，例如治療注意力不集中的類交感藥物、偏頭痛的血清素受體激動劑、無選擇性之乙型阻斷劑 (心臟疾病、甲狀腺亢進、焦慮)等。您可以跟醫師說明並討論自己目前正在使用的所有藥物，以減少交互作用發生的機會
血管病變雖然令人感覺可怕，但及時控制與治療仍可有成效，所以我們除了平時自我保養，也可以持續觀察自身症狀，有異狀時跟醫師反映喔。
2022ACT030-R2-A
參考資料：
- Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology, 11th edition. Chapter 88 Etiology and Pathogenesis of Systemic sclerosis.
- Br J Dermatol 126:561–568, 1992.
- Arthritis Rheum 65:1953–1962, 2013.
- Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology, 11th edition. Chapter 89 Clinical Features and Treatment of Scleroderma.
- Rheumatology (Oxford) 44:145–150, 2005.
- Circulation 112:2980–2985, 2005.
- J Rheumatol 35:1801–1808, 2008.
- Ann Pharmacother 50:1060–1067,2016.
- Arthritis Rheum 50:3985–3993, 2004.
- Arthritis Rheumatol 69:1661–1669, 2017.
- Semin Arthritis Rheum 43:666–672, 2014.
本資訊僅供衛教使用，關於個人疾病治療計畫，請諮詢專業醫療人員。
