硬皮病的共病1 - 血管病變

  • 血管病變是什麼?

血管病變是硬皮病常見的併發症之一。可能造成血管纖維化,甚至逐漸硬化,進而使得器官缺氧,影響整個身體的運作。

因為血管病變是逐漸累積的傷害,長久下來可能會有更嚴重的傷害,從常見的雷諾氏症候群(Raynaud syndrome)或是危及性命的肺動脈高壓(pulmonary artery hypertension) (可參見硬皮病的共病-3)都跟血管病變有關。我們可以多加注意相關症狀,如果有需要時可立即就醫診治,早期發現、早期治療。

  • 為什麼硬皮病會跟血管病變有關?

硬皮病合併血管病變的原因主要來自微血管受損,也就是所謂的血管傷害,進而產生一連串的血管細胞死亡或失能堵塞,最後導致組織缺氧,使得血管硬化1

如果以血管硬化三部曲進程而言,就會是:

  • 第一部: 血管內皮增生
  • 第二部: 導致易凝血環境
  • 第三部: 進展性管徑阻塞2,瀰漫的增生性/阻塞性血管病變,導致器官缺氧,進而硬化1,2,3

  • 血管病變可能會有那些症狀或影響呢?

血管病變影響甚廣,從局部到全身都有可能,常見的症狀與影響4包含:

  1. 手指或腳趾: 雷諾氏症候群(Raynaud syndrome),或可能惡化至趾潰瘍
  2. 肺臟: 肺動脈高壓 (pulmonary artery hypertension)
  3. 腎臟: 硬皮症腎危機 (scleroderma renal crisis, SRC)
  4. 心臟: 侷限性心臟病 (restrictive cardiomyopathy)

所以我們一定要定期回診,並跟醫師說明目前自身狀況,以便醫師為您安排合適的治療喔!

  • 如何得知我有沒有血管病變?

不同程度的血管病變,所帶來的症狀和影響也不盡相同,從輕微至危及生命的嚴重病症都可能會有,若發展為嚴重病症則有可能需要治療住院。另外,以硬皮症腎危機(scleroderma renal crisis, SRC)為例,通常是3年內有機會回復,平均恢復期為12-18個月,所以遇到嚴重症狀時也先不用太難過,重要的是及時就醫。

最常見的就是雷諾氏症候群或趾潰瘍,這時候有幾個問題可以觀察,包括:

  • 手指或腳趾是否對低溫敏感?
  • 手指或腳趾暴露在低溫時是否會變色?
  • 手指或腳趾是否變為白色、紫色或紅色?

考量個人狀況不同,您的醫師會為您安排適合的檢查,若有問題也可以詢問討論喔。

  • 血管病變有藥物能治嗎?

血管病變已有藥物可使用,常見包括血管舒張劑、抗血小板藥物、降血脂藥物等。除了藥物治療,也有局部小手術或是肉毒桿菌注射可考慮,但對於療效仍尚未有定論。

因目前有許多研究正在進展中,使用部分藥物可能會有低血壓、頭痛、水腫等副作用,記得與您的醫師討論各治療的效果與優缺點喔。

  • 我自己平時可以怎麼做?

除了藥物治療之外,平日的生活習慣調整也十分重要,我們可以:

  1. 平時應避免過冷的空氣 (當發生急性缺血病狀時,處於溫暖環境治療也是相當重要的一環)
  2. 使用衣物手套保暖,目標在維持核心溫度
  3. 維持情緒之穩定,避免交感神經過度活化 (例如:可透過冥想或適度運動等方式來減輕壓力)
  4. 建議戒菸
  5. 小心常見會惡化此疾病的藥物使用,例如治療注意力不集中的類交感藥物、偏頭痛的血清素受體激動劑、無選擇性之乙型阻斷劑 (心臟疾病、甲狀腺亢進、焦慮)等。您可以跟醫師說明並討論自己目前正在使用的所有藥物,以減少交互作用發生的機會

血管病變雖然令人感覺可怕,但及時控制與治療仍可有成效,所以我們除了平時自我保養,也可以持續觀察自身症狀,有異狀時跟醫師反映喔。

2022ACT030-R2-A

參考資料:

  1. Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology, 11th edition. Chapter 88 Etiology and Pathogenesis of Systemic sclerosis.
  2. Br J Dermatol 126:561–568, 1992.
  3. Arthritis Rheum 65:1953–1962, 2013.
  4. Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology, 11th edition. Chapter 89 Clinical Features and Treatment of Scleroderma.
  5. Rheumatology (Oxford) 44:145–150, 2005.
  6. Circulation 112:2980–2985, 2005.
  7. J Rheumatol 35:1801–1808, 2008.
  8. Ann Pharmacother 50:1060–1067,2016.
  9. Arthritis Rheum 50:3985–3993, 2004.
  10. Arthritis Rheumatol 69:1661–1669, 2017.
  11. Semin Arthritis Rheum 43:666–672, 2014.

本資訊僅供衛教使用,關於個人疾病治療計畫,請諮詢專業醫療人員。

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