硬皮病 (Systemic sclerosis or scleroderma, SSc，也稱作系統性硬化症) 的症狀因人而異也依不同分型而異，可能會有許多表現形態，絕大部分患者都會發生的就是皮膚出現改變，包括變硬或增厚，這同時是硬皮病的命名由來。而雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)、血管病變也很常見，除了皮膚與肌肉骨骼之外，甚至可能會有內臟器官纖維化等相關嚴重疾病，所以我們更需要了解症狀和並及早因應治療。
因症狀多變，所以我們以各身體部位為區分，來跟大家介紹可能會出現的症狀：
- 血管擴張所帶來的顏色變化：在手指、手掌、臉上或嘴唇上都出現紅色細紋或斑點，部分皮膚會有斑點狀白斑，白斑中心會有色素沉積的毛囊，進而出現鈣質沉著症。
- 鈣質沉著症：鈣質沉積在皮下組織，形成硬塊或結節，可能導致疼痛也較易被感染。
- 皮膚增厚、潰瘍：除皮膚增厚變硬之外，可能逐漸出現肢端潰瘍、缺血、凹陷性疤痕，嚴重者可能潰瘍或出現自體截肢現象。
- 皮膚乾燥、發癢：皮膚過度乾燥可能導致皮膚破裂和或搔癢。此外，受影響的皮膚區域的毛髮可能會減少，出汗能力也會下降。
- 想了解更多請參考 硬皮病的共病-1 血管病變 [這邊屆時可放超連結]
- 雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)：請參見下段說明。
- 手指腫脹：手指變得浮腫，可能似香腸狀且難以握拳。
- 關節疼痛或僵硬：皮膚硬化與免疫系統的改變可能導致紅腫熱痛出現，也就是關節疼痛、僵硬、發熱等症狀，或是肌肉疼痛與無力，進而影響關節活動。
- 關節攣縮與硬化：手指或腳趾的硬指症 (Sclerodactyly of the fingers) 可能會因皮膚變得緊繃，進而讓手指、手腕、手肘固定攣縮於彎曲姿勢且關節動作受限。
- 心臟與肺臟：間質性肺病 (Interstitial lung disease, ILD)、肺纖維化與肺動脈高壓 (Pulmonary artery hypertension)，都是可能出現的併發症，因嚴重會危及性命，故若有以下症狀需盡早就醫
- 呼吸急促易喘
- 活動力下降，容易疲倦疲勞
- 頭暈或頭暈目眩
- 胸痛胸悶
- 咳嗽或咳血
- 下肢或腳踝水腫
- 想了解更多請參考 硬皮病的共病-2 間質性肺病與肺纖維化與硬皮病的共病-3 肺動脈高壓 [這邊屆時可放超連結]
- 硬皮症腎危機 (Scleroderma renal crisis, SRC)：出現高血壓、嚴重的頭痛或視力模糊、氣喘吁吁、噁心和嘔吐、心悸等。
- 腸胃道消化系統：胃食道逆流或胃灼熱感 (俗稱火燒心)、吞嚥困難、食慾不振、腸胃脹氣、噁心嘔吐、腹瀉、便秘等。
- 眼睛乾燥：超過20% 的全身性硬皮病會出現乾燥症候群，使得淚液減少，進而導致眼睛乾燥或發炎。
口腔問題：除了嘴巴張開的幅度會因皮膚硬化緊繃而受限，清潔不易且說話可能變得不清楚。硬皮病也可能導致唾液分泌減少，口腔過度乾燥會使吞嚥和說話都變困難，蛀牙增加且味覺較為遲鈍。
- 身心與心理：患有慢性疾病容易使人產生焦慮、憂鬱的想法，也較容易失眠，大約有65%的硬皮病患者有憂鬱症狀。另外，絕大多數的病人都會出現疲倦與疼痛現象。因疾病可能帶來身心負擔，家人朋友與協會的支持就更顯重要！
- 雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)是什麼？
雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon)會使得手、腳、手指或腳趾等四肢的小血管對溫度、天氣和情緒壓力變化都過度敏感。
一般而言，當我們的身體暴露在寒冷的環境中時，血管會稍微收縮，但不至於影響身體或讓動作受限。可是，若有雷諾氏現象出現，這種血液循環不佳、血管收縮變窄的反應可能會更加極端且不舒服，連帶也會出現明顯的顏色變化，皮膚會從變得蒼白，再變為藍紫色，最後轉變為紫紅色。
而除了顏色變化，雷諾氏現象也可能讓病友們十分不舒服，甚至有時可能會非常痛苦，例如：感到麻木、刺痛或疼痛。在動作方面，日常生活的小任務會更難以執行，例如：要將外套的釦子扣好，或要拉開錢包的拉鍊，都可能因不適而較難做到。雷諾氏現象的大部分症狀集中在手指和腳趾，但也可能影響所有四肢以及末梢，包括手臂、腿部、耳朵、鼻子、嘴唇、舌頭或乳頭等處。
2013 年美國風濕病學會與歐洲抗風濕病聯盟共同制定新的分類準則 (如下表)，共有8大項目，若病人符合主項目與次分項的分數加總大於等於9分，則可確診為硬皮病。
關於硬皮病的詳細症狀與計分說明如下：
- 雙手掌指關節往身體近端出現皮膚變硬、增厚：這是診斷硬皮病的最重要指標，單一項符合條件就得9分。此處之皮膚增厚或硬化指的是非由於受傷、創傷等後的疤痕，臨床上常用modified Rodnan Skin Score (mRSS) 量表以評估。
- 手指皮膚增厚：兩次項各為2分與4分。手指腫脹指的是手指呈現瀰漫性非凹陷性的關節腫脹、無法按凹的軟組織腫塊。一般而言，手指到了越遠端或指尖端會逐漸變細，也看得出手指骨骼和關節結構的大致輪廓，但手指腫脹會使這些輪廓變得不清楚。
- 指尖病灶：指尖潰瘍為2分，指尖凹陷性疤痕為3分。
- 微血管擴張 (Telangiectasia)：通常呈圓形且界限清楚，出現在雙手、唇部、口腔內表皮之血管擴張，此項目為2分。
- 甲褶血管鏡異常 (Abnormal nailfold capillaries)：甲褶血管鏡檢查結果出現典型硬皮症型態血管，即甲褶處微血管擴張、血管缺失或微血管旁出血，此項目為2分。
- 肺動脈高壓/間質性肺病 (累計最高算2分)：肺動脈高壓需使用右心導管檢查確認，而間質性肺病則需經由高解析度之電腦斷層檢查 (high-resolution computed tomography, HRCT) 或明顯胸腔Ｘ光出現雙下肺野浸潤，同時排除其他病因來確立診斷。此項目僅出現一種共病則得2分，若出現兩種共病則仍以2分計。
- 雷諾氏現象 (Raynaud's phenomenon)：病人或醫師觀察到兩階段以上的雷諾氏現象即為3分。
- 硬皮病相關自體免疫抗體 (累計最高算3分)：Anti-centromere、Anti-topoisomerasel、Anti-RNA polymerase III三種中，只要出現一種抗體則得3分，最高以3分計。
但除了這個2013 美國風濕病學會與歐洲抗風濕病聯盟之硬皮病分類準則，通常還需要依個人狀況與需求，輔以多種檢查，例如抽血檢驗、尿液檢查、X光或核磁共振MRI等，以利醫師做出診斷治療，所以實際狀況請洽您的醫師喔！
看完本篇硬皮病的症狀介紹，你可能會驚訝於硬皮病的多變。也正因硬皮病型態多變且個人狀況可能不同，所以如果懷疑有硬皮病，建議及早至風濕免疫科就診，由醫師為您診斷並進行後續治療。
想進一步了解硬皮病，也可以觀看影片簡介：
認識硬殼，互挺努力！─ 硬皮病是什麼？What is Systemic sclerosis (SSc)?
2022ACT043-R1-A
參考資料：
- Arthritis Rheum. 2013 Nov;65(11):2737-47.
- Lancet. 2017 Oct 7;390(10103):1685-1699.
- An Bras Dermatol. 2015 Jan-Feb;90(1):62-73.
- National Scleroderma Foundation https://scleroderma.org/ (Accessed: 2022/09/05)
- American College of Rheumatology https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma (Accessed: 2022/09/05)
- Scleroderma & Raynaud’s UK https://www.sruk.co.uk/ (Accessed: 2022/09/05)
本資訊僅供衛教使用，關於個人疾病治療計畫，請諮詢專業醫療人員。
